El Síndrome de Moebius

El Síndrome de Moebius es una enfermedad congénita que se caracteriza por diversas alteraciones en el sistema neurológico, músculo-esquelético, craneofacial, respiratorio y ortopédico. Los síntomas más comunes en los pacientes afectados son la parálisis facial, el estrabismo y la incapacidad para realizar gestos faciales.

Aunque el pronóstico de vida de las personas con este síndrome suele ser bueno, enfrentan dificultades significativas en su adaptación social. Debido a la rareza de este síndrome y a las peculiaridades físicas que lo acompañan, estas personas suelen ser objeto de prejuicios y son tratadas como si tuvieran discapacidades mentales.

El Síndrome de Moebius se caracteriza por la parálisis facial y la falta de abducción de los ojos, lo que implica que las personas afectadas no pueden mover los músculos de la cara ni realizar movimientos laterales con los ojos. Este trastorno se produce debido a un desarrollo anormal de los nervios craneales VI y VII, que son responsables de los movimientos laterales de los ojos y de la expresión facial, respectivamente.

El pediatra puede detectar este síndrome cuando observa al recién nacido, ya que la expresión facial no es normal: aunque el bebé puede llorar y producir sonidos y lágrimas, no muestra la misma expresividad facial que se espera en el llanto. También se observa que los ojos se desplazan hacia arriba, pero no pueden moverse hacia los lados. Además, estos bebés suelen tener dificultades para succionar del pecho, por lo que es necesario que sean alimentados de forma asistida.

El Síndrome de Moebius está compuesto por una serie de alteraciones neurológicas, músculo-esqueléticas, craneofaciales, respiratorias y ortopédicas. Sin embargo, hasta el momento no se ha identificado una causa definitiva para esta enfermedad. Algunos investigadores han sugerido que puede estar relacionada con defectos genéticos en el desarrollo de la parte del cerebro conocida como romboencéfalo. También se ha planteado la exposición a teratógenos durante el embarazo, como el misoprostol, como una posible causa del Síndrome de Moebius.

Los síntomas del Síndrome de Moebius pueden variar entre los individuos afectados, pero los más comunes incluyen la incapacidad para sonreír o fruncir el ceño, dificultad para mover los ojos de lado a lado, estrabismo, problemas de habla y deglución, tono muscular reducido, dificultades alimenticias en la infancia, problemas de audición y deformidades en las extremidades.

Desde que se comenzó a describir en la literatura médica en 1880, el Síndrome de Moebius ha sido objeto de numerosas investigaciones, lo que ha permitido descubrir diferentes manifestaciones clínicas de esta enfermedad. Además de la parálisis facial y la falta de abducción en los ojos, también se han observado casos con estrabismo, pie equino, sindactilia, paladar hendido, micrognatia y síndrome de Poland. Las epilepsias y las calcificaciones cerebrales también son comunes en pacientes con este síndrome.

Subtipos de Síndrome de Moebius

El Síndrome de Moebius se clasifica en tres subtipos: clásico, incompleto y Moebius-Like. El subtipo clásico se caracteriza por una parálisis facial bilateral completa y una parálisis del nervio abducens. El subtipo incompleto se caracteriza por una parálisis facial congénita con movimiento residual unilateral. En el subtipo Moebius-Like, los pacientes presentan parálisis facial unilateral, pero también se ven afectados otros nervios craneales.

El Síndrome de Moebius es una enfermedad congénita muy poco común, con aproximadamente un caso por cada 50,000 nacidos vivos. Por lo tanto, aún no se cuenta con suficiente evidencia científica para confirmar su causa y es posible que haya más variaciones de esta enfermedad que aún no se han descubierto.

Las personas con Síndrome de Moebius suelen requerir cuidados especiales y diversos tratamientos médicos a lo largo de sus vidas debido a las alteraciones físicas que presentan. Es común que necesiten ayuda para la alimentación, ya sea a través de botellas especiales o tubos de alimentación. Además, suelen requerir cirugías para corregir problemas oftalmológicos, deformidades en los miembros y en la mandíbula. La cirugía también puede permitir realizar transferencias a los nervios y músculos de las esquinas de la boca para proporcionar capacidad de sonreír.

La adaptación social es una de las mayores dificultades para los pacientes con Síndrome de Moebius, debido a su apariencia física inusual. Esto puede provocar que sean tratados como si tuvieran deficiencia mental y retrasar su educación normal. Por lo tanto, es importante brindar apoyo psicológico y ayudar a los pacientes a adaptarse y participar en actividades funcionales. La terapia del habla también puede ser beneficiosa para mejorar sus habilidades de comunicación facial.  Por suerte, la esperanza de vida de las personas con Síndrome de Moebius suele ser buena, ya que los órganos vitales suelen estar indemnes.